儿童干燥综合征误诊为过敏性紫癜病例报道1例

摘要

干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SS）是一种系统性自身免疫性疾病，主要累及外分泌腺（以唾液腺和泪腺为主），导致黏膜表面（尤其是口腔和眼部）严重干燥。该病好发于中年女性，但儿童、男性和老年人群也可见。临床表现具有异质性，可从干燥症状发展为系统性病变（特征为受累组织的上皮周围淋巴细胞浸润或免疫复合物沉积）甚至淋巴瘤^[1]。亨诺赫-舍恩莱因紫癜又称过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP）是一种免疫介导的小血管炎，其临床表现为非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛和（或）肾脏受累^[2]。由于儿童干燥综合征(cSS)发病率低且起病较为隐匿，当患儿以HSP样皮疹为首要表现时，极易造成诊断的延误和混淆，这对临床医生诊断疾病充满了迷惑与挑战。本文将云南省中医医院风湿科接诊的1例以HSP样皮疹为首发表现的cSS病例报道如下。